Дефицит системы фагоцитов

Хронический грануломатоз

Нарушения, локализация в хромосоме: нарушение переваривающей активности нейтрофилов из-за нарушения кислородзависимого метаболизма - хромосома Iq25; нейтрофильный цитоплазматический фактор I и II цитохрома в 558 - хромосома 7qII-23; 91-кд бета-цепь мембранного компонента цитохрома в 558 - хромосома Хр 21.1.

Клиника: Рецидивирующие бактериальные инфекции. Нейтрофилы не могут разрушать микроорганизмы, в результате они образуют гранулемы в различных тканях. Абсцессы и очаги воспаления могут возникать в любом органе, хотя в основном поражаются легкие. Как правило, болеют мальчики. Может впервые появляться как у детей, так и у взрослых.

Результаты обследования: в НСТ-тесте выявляется нарушение кислородзависимого метаболизма нейтрофилов

Лечение: симптоматическое, антибактериальное. Котримоксазол, гамма-интерферон.

Синдром Чедиака — Стейнбринка — Хигаси

Нарушения: Потеря нейтрофилами способности высвобождать лизосомальные ферменты. Нейтрофилы содержат гигантские лизосомы, которые не могут высвободить фермент и соответственно убивать микроорганизмы.

Клиника: Тяжелые рецидивирующие гнойные инфекции, бактериального характера. Альбинизм, фоточувствительность кожи.

Результаты обследования: Нарушение хемотаксиса и фагоцитоза нейтрофилов на фоне нормального состояния T- и B-клеток.

Лечение: лечат инфекции антибактериальной терапией. Обычно больной умирает до семи лет от инфекций либо злокачественных опухолей, несмотря на лечение.

Синдром гипериммуноглобулинемии Е (синдром Джоба)

Нарушения: Низкая продукция гамма-интерферона Т-хелперами. Высокая продукция иммуноглобулина E, который освобождает гистамин, что блокирует воспаление.

Клиника: Стафилококковые абсцессы ("холодные", без нормального воспаления), отит, хроническая экзема.

Результаты обследования: Нарушение хемотаксиса нейтрофилов при сохранении их переваривающей активности.

Лечение: симптоматическое, антибактериальная терапия стафилококка.

Дефицит экспрессии молекул адгезии

Нарушения: Адгезия фагоцитов нарушена. Может быть как врожденным, так и приобретенным (см. Вторичные иммунодефициты). В случае вторичного характера данного иммунодефицита он развивается от употребления алкоголя, кортикостероидов, салицилатов, адреналина, а также вследствие сахарного диабета, обширных ожогов.

Локализация в хромосоме: 21q 22.3.

Клиника: Пневмония, кожные абсцессы, гной отсутствует, целлюлит. Могут быть кишечные заболевания.

Результаты обследования: лейкоцитоз, нарушение экспрессии молекул LFA-1, Мо-1, р150, 95.

Лечение: антибактериальное.