Первичные иммунодефициты

	Базовый уровень статей Выделить только проверенную информацию
	Создать черновик

Первичные иммунодефициты - врожденные нарушения иммунной системы. МКБ выделяет 36 единиц, в литературе описано более 80. Причины генетические. Обычно это тяжелые заболевания, больные не доживают до взрослого возраста. Чтобы поддерживать жизнь, больной должен постоянно употреблять лекарства.

Классифицируются по той сфере иммунной системы, которая поражена при данном дефиците:

1. Дефицит гуморального иммунитета (по частоте основная патология, 50-70% от всех первичных иммунодефицитов). При таком типе иммунодефицита обычно поражают: вирусы, простейшие, пиогенные внеклеточные бактерии. Лечение заключается в длительной заместительной терапии внутривенным иммуноглобулином (ВИГ).
2. Дефицит клеточного звена иммунитета (составляют 5-10% от общего количества первичных иммунодефицитов). Обычно поражают: внутриклеточные бактерии, грибы, вирусы герпеса, простейшие.
3. Комбинированные Т- и В-иммунодефициты (15-20%, наиболее тяжелые заболевания, дефицит обоих видов лимфоцитов).
4. Дефицит системы фагоцитов (10-12%). Обычно поражают: граммоотрицательные бактерии, грибы.
5. Дефицит системы комплемента (врожденный ангионевротический отек) (очень редко, 1% от общего количества врожденных иммунодефицитов).

Для всех детей первого года и особенно первых месяцев жизни характерен иммунодефицит, так как иммунитет развивается не сразу и достигает взрослого уровня к 8-9 годам жизни. Большое влияние на развитие иммунной системы плода оказывает достаточность питания матери, если беременная мать питалась недостаточно, ребенок рождается с недостаточным иммунитетом. У грудного ребенка на развитие иммунной системы влияет молоко матери, особенно содержащийся в нем пролактин. При неправильном питании матери иммунная система грудного ребенка плохо развивается.